血流誘発性肺高血圧症と代償性肺成長の研究：

肺高血圧症（PH）、肺低形成、および代償性肺成長（CLG）を理解することは、複雑な肺疾患の治療法を開発するために不可欠である。 ツィジスら（2023） 肺血流、肺の成長、および肺高血圧症の関係を調査するために、新規の拡張肺切除（EP）マウスモデルを開発した。

肺高血圧症の新しいマウスモデル

先天性横隔膜ヘルニア（CDH）や先天性心疾患（CHD）などの疾患は、肺低形成、肺胞形成障害、肺動脈性高血圧（PAH）を引き起こす可能性がある。そのため、これらのメカニズムを理解するには、信頼性の高い動物モデルが不可欠である。

EPモデルでは、左肺と右大静脈葉を切除することで、代償的な肺の成長を抑制し、再現性のある血流誘発性肺高血圧症を誘発する。

従来の肺切除術と比較して、EPマウスでは以下の結果がみられた。

• 肺容量、吸気容量、および全肺気量（TLC）の減少
• 呼吸の機械的仕事量の増加
• 運動能力の低下
• より重度の肺高血圧症
• 肺胞形成の減少と血管リモデリングの増加

これらの変化により、EPモデルは、肺血流の変化、代償性肺成長、および肺血管リモデリングを結びつけるメカニズムを研究する上で特に有用となる。

flexiVentを用いた肺機能測定

その フレキシベントシステム 吸気容量、全肺容量、呼吸仕事量などの肺機能を評価するために使用された。

圧力-容量測定を用いてTLCを算出し、その結果をflexiWareソフトウェアで解析し、体重で正規化した。

定量的な肺機能測定と組織学的・分子生物学的解析を組み合わせることで、肺高血圧症および肺発育障害を包括的に研究することが可能となる。

肺疾患研究の推進

拡張肺切除モデルは、血流誘発性肺高血圧症および代償性肺成長障害の再現性の高い前臨床モデルを提供する。flexiVentなどのツールと組み合わせることで、研究者は肺力学、肺の発達、および肺血管リモデリングの変化を調査することができ、肺低形成および肺動脈性肺高血圧症（PAH）の理解を深めるのに役立つ。