初の特発性肺線維症マウスモデルの開発と表現型解析を行った Dr. Beers と彼のチームにおめでとう!
マウスモデルは、前臨床研究者にとって重要な研究ツールである。細胞やコンピューターシミュレーションといった代替手段も存在するが、生体内で起こるすべての相互作用をモデル化できるほど高度なものではない。
特発性肺線維症 (IPF) は、生命を脅かす疾患で、肺の周囲に瘢痕組織が蓄積し、正常な呼吸が困難になります。 以前の前臨床モデルは、この変性疾患の臨床的特徴や病因を正しく模倣することができませんでした。 その結果、IPFに罹患した人々の肺機能を安定化または改善するための効果的な治療法の開発に大きな課題が生じています。
ノックイン IPF マウス モデルで、ペンシルベニア大学の Beers 博士のグループは、サーファクタント プロテイン C (SFTPC) の特定の遺伝子の変異がどのように自発的な肺線維症を引き起こすかを実証しました。 この研究の結果は、上皮細胞の機能不全がこの疾患の病因における重要な要素であるという仮説を支持しています。1
SCIREQの使用 フレキシベント、彼らは静的肺を含む肺機能を測定しました コンプライアンスと気道抵抗 6週間のマウスモデル。 結果は、SFTPC操作の結果として肺機能が低下することを示しています。
flexiVent による動的および静的コンプライアンスの詳細を読む
多くの研究者は、flexiVent を以下のゴールド スタンダードと考えています。 インビボの 肺機能測定。 これは、従来の抵抗とコンプライアンスの結果以上のものを捉え、提供します。 肺気量、肺の分割、および流量制限 パラメータも。 何よりも、実験条件を精密に制御することで、最高の感度と再現性を実現します。
1 ぬれきしおら マウス肺胞上皮における変異 Sftpc の発現は、自発的な肺線維症を引き起こします。 Jクリン・インベスト。 https://doi. org/10.1172/JCI99287.
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