嚢胞性線維症 (CF) は、CF 膜貫通コンダクタンス レギュレーター (CFTR) 遺伝子の変異に起因する遺伝性の常染色体劣性疾患です。 CF 患者は、肺に CFTR 機能がないことが、分泌物の肥厚や分泌物の適切な排泄または除去の不能と関連しているため、顕著な呼吸表現型を徐々に発症します。 これは細菌の蓄積につながり、最終的には気管支拡張症、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、さらには呼吸不全に至る.
この分野の実験的研究は、疾患の発現と進行に関連する根本的な病態生理学的メカニズムの知識を増やすことを目的としていますが、治療介入と早期疾患検出の課題に対処しようとしています。
嚢胞性線維性肺に形成される粘液の蓄積の結果として、気道が妨げられ、肺機能が妨げられます。 これはまた、粘液のプラークやプラグによる気流の閉塞に徐々につながり、通常は感染や炎症につながります。
人間の場合、CF は通常、汗検査、コンピューター断層撮影 (CT) スキャン、および肺機能検査を使用して診断されます。 flexiVent システムは、マイクロ CT スキャナーと同期し、呼吸力学の静的および動的測定を提供し、特定の肺容量またはフローに関する情報を取得できるため、CF を前臨床レベルで調査するための非常に価値のあるツールとなっています。 一例として、敏感な圧力 - 容積曲線を使用して取得された静的コンプライアンスの変化により、研究者は疾患の重症度または治療効果の程度を区別することができました。
flexiVent は、静的コンプライアンスや組織力学などの主要な CF 関連の肺パラメータの測定に加えて、肺の進行の高感度な指標である気流 (FEV) や肺活量 (FVC) などの臨床的に翻訳可能な呼気測定を研究する能力を備えています。嚢胞性線維症の結果としてのリモデリング。
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