Les maladies pulmonaires rares et orphelines sont celles qui touchent moins d'une personne sur 2,000 et jusqu'à 80% de ces maladies sont causées par des facteurs génétiques. Il existe plus de 6,000 troubles de ce type, dont beaucoup sont également des maladies orphelines ; ces maladies qui peuvent présenter un intérêt limité pour les communautés médicales ou scientifiques, avec un traitement limité et/ou un développement continu.
Comme de nombreuses maladies rares sont fortement influencées par le patrimoine génétique, le développement de modèles animaux qui récapitulent le phénotype de la maladie peut constituer un obstacle majeur au développement de l'étude des maladies rares.
Mesurer la physiologie pulmonaire de nouveaux modèles pour caractériser correctement les phénotypes de maladies pulmonaires rares et orphelines est essentiel lors du développement de nouvelles souches. Comme ces différences peuvent apparaître de manière transitoire ou avec des caractéristiques facilement manquées, il est impératif d'utiliser un système extrêmement sensible pour quantifier les données.
Le flexiVent facilite la caractérisation phénotypique hautement sensible et reproductible pour délimiter la différence entre même des différences mineures dans la présentation de la maladie avec de très petits groupes de sujets. Des mesures détaillées de la mécanique respiratoire et la possibilité de configurer les conditions expérimentales permettent aux chercheurs de réduire le temps nécessaire au développement et aux études ultérieures utilisant de nouvelles souches, économisant à la fois du temps et des ressources.
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