La fibrose kystique (CF) est une maladie héréditaire autosomique récessive résultant de mutations du gène CF Transmembrane conductance Regulator (CFTR). Les patients atteints de mucoviscidose développent progressivement un phénotype respiratoire prononcé, car l'absence de fonction CFTR dans les poumons est associée à l'épaississement des sécrétions ainsi qu'à l'incapacité de les excréter ou de les éliminer correctement. Cela entraîne une accumulation de bactéries et éventuellement une bronchectasie, une aspergillose broncho-pulmonaire allergique et même une insuffisance respiratoire.
La recherche expérimentale dans ce domaine vise à accroître les connaissances sur les mécanismes physiopathologiques sous-jacents associés à la manifestation et à la progression de la maladie tout en tentant de relever les défis de l'intervention thérapeutique et de la détection précoce de la maladie.
En raison de l'accumulation épaissie de mucus qui se forme dans les poumons fibrotiques kystiques, les voies respiratoires deviennent entravées et la fonction pulmonaire est entravée. Cela conduit également progressivement à une obstruction du flux d'air par les plaques et les bouchons de mucus, et conduit généralement à une infection et à une inflammation.
Chez l'homme, la mucoviscidose est généralement diagnostiquée à l'aide de tests de la sueur, de tomodensitométries (TDM) et de tests de la fonction pulmonaire. La capacité du système flexiVent à se synchroniser avec les scanners micro-CT, à fournir des mesures statiques et dynamiques de la mécanique respiratoire, ainsi qu'à capturer des informations sur des volumes ou des débits pulmonaires spécifiques en font un outil extrêmement précieux pour étudier la mucoviscidose au niveau préclinique. Par exemple, les changements de compliance statique, acquis à l'aide des courbes pression-volume sensibles, ont permis aux chercheurs de faire la distinction entre les degrés de gravité de la maladie ou l'efficacité thérapeutique.
En plus de mesurer les principaux paramètres pulmonaires pertinents pour la FK tels que la compliance statique et la mécanique des tissus, le flexiVent a la capacité d'étudier les mesures d'expiration cliniquement translationnelles telles que le débit d'air (FEV) et la capacité pulmonaire (FVC) qui sont des indicateurs sensibles de la progression du poumon. remodelage suite à la fibrose kystique.
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